Choroby

Obraz angiografii tomografii komputerowej (CTA) w rekonstrukcji 3D u niemowlęcia. Bodajże tętniakowato poszerzoną żyłę wielką mózgu

Angiogram TK w projekcji strzałkowej, ukazujący nieprawidłową strukturę żylną drenującą do poszerzonej żyły Galena, a później, do rozdętej zatoki sierpu

Objaśnienie struktur widocznych na angiogramie do góry: CS - zatoka jamista; CH - spływ zatok; VG - tętniakowato poszerzona kutwa wielka mózgu; oczko jest w miejscu poszerzonej zatoki żylnej sierpu i dystalnego odcinka zatoki strzałkowej (SS)

Malformacje żyły Galena (tętniaki żyły Galena, ang. vein of Galen malformations, VOGMs, vein of Galen aneurysms) – gromada wad wrodzonych, wynikających z nieprawidłowego rozwoju żyły wielkiej mózgu, określanej często eponimem żyły Galena. Są to malformacje tętniczo-żylne układu naczyniówkowego, drenujące farba do żyły wielkiej mózgu. Tętniakowate malformacje żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal malformations, VGAM) i tętniakowate poszerzenia żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal dilation, VGAD), określane także w charakterze rzekome malformacje żyły Galena, traktowane są na ogół łącznie.

Spis treści

• 1 Historia
• 2 Epidemiologia
• 3 Etiologia
• 4 PodziaÅ‚
• 5 Objawy i przebieg
• 6 Rozpoznanie i różnicowanie
• 7 Leczenie
  • 7.1 Embolizacja
  • 7.2 Alternatywne metody
• 8 PowikÅ‚ania
• 9 Przypisy
• 10 Bibliografia
• 11 Linki zewnÄ™trzne

//

Historia

Pierwszym, kto opisał malformacje żyły wielkiej mózgu był Jaeger i wsp. w 1937 roku.

Epidemiologia

Malformacje żyły Galena są rzadkimi nieprawidłowościami krążenia mózgowego, stanowiąc naokoło 1% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych.

Etiologia

Żyła wielka mózgu (harpagon Galena) jest krótkim naczyniem utworzonym w miejscu spływu żył mózgu wewnętrznych i żył podstawnych Rosenthala, odprowadzającym jucha żylną do zatoki prostej. Powstaje w rozwoju płodowym z dalszego odcinka płodowej środkowej żyły kresomózgowia zwanej ponadto żyłą Markowskiego (ang. median prosencephalic vein of Markowski), drenującej posoka ze splotu naczyniówkowego. Przyczyną wady jest wytworzenie przetoki tętniczo-żylnej w tej żyle między 6.-11. tygodniem ciąży.

Podział

Malformacje żyły wielkiej mózgu były klasyfikowane na mnóstwo różnych sposobów. Najpopularniejsze są podziały Yasargila.

Podział Yasargila

Typ 1
Tylko zbiornikowata przetoka między tętnicami okołospoidłowymi (przednią i tylną), tylną tętnicą mózgu (wydział P4 i jego gałęzie) a żyłą Galena

Typ 2
Przetokowate połączenia między tętnicami przeszywającymi wzgórza (od tętnicy podstawnej i odcinka P1) a żyłą Galena

Typ 3
Jakość okólny z cechami typów 1 i 2

Gatunek 4
Splotowata malformacja tętniczo-żylna z jednym bądź więcej kłębkiem naczyniowym w obrębie śródmózgowia czy też wzgórza, z żyłami drenującymi posoka do żyły Galena

Typ 4a
Wyłącznie splotowaty kulka naczyniowy w parenchymie śródmózgowia albo wzgórza

Typ 4b
Kłębek naczyniowy w parenchymie towarzyszący z przetokowatym zbiornikiem, gdy w
typie 1

Objawy i przebieg

Malformacje żyły wielkiej mózgu sporadycznie są diagnozowane w okresie prenatalnym; w większości wypadków ujawniają się klinicznie w okresie noworodkowym, w 40% są rozpoznawane w tym okresie. Malformacje są przyczyną niewydolności krążenia, tymczasem tętniaki o małym przepływie mogą być nieme klinicznie do dorosłości. W przetoce żyły wielkiej mózgu poniekąd 80% rzutu serca przypuszczalnie ciec ze okolica tętniczej do żylnej.

Malformacje żyły wielkiej mózgu jest dozwolone wziąć udział na naczyniówkowe czy też ścienne, zależnie od liczby miejsca wyjścia dochodzących naczyń tętniczych. W typie naczyniówkowym (ang. choroidal type) farba pochodzi z obszaru unaczynienia tętnic przeszywających wzgórza, naczyniówkowych i okołospoidłowych, objawy są wczesne a nieszczelność istotny. W typie ściennym (ang. mural type) tętnicze zaopatrzenie przetoki jest mniejsze, nieraz jednostronne; szczelina jest pomniejszy a objawy słabiej wyrażone. Przeciętnie towarzyszy mu stenoza czy też niedostatek zatok żylnych opony twardej, z często spotykanym zwężeniem na wysokości otworu żyły szyjnej. Nierzadkie jest hydrocefalia podyktowane nadciśnieniem żylnym ewentualnie stenozą wodociągu mózgu. Nadciśnienie żylne i mara podkradania prowadzą ponadto do niedokrwienia mózgowia. Obserwuje się często rozszerzenie żył oczodołu, osłuchowo stwierdza się nieraz donośny szum wewnątrzczaszkowy. Powikłaniem mogą być konwulsje i krwawienie podpajęczynówkowe. U starszych dzieci i dorosłych skargi obejmują bóle głowy, trudności w nauce ewentualnie neurologiczne objawy ogniskowe.

Rozpoznanie i różnicowanie

Diagnostyka różnicowa VOGM obejmuje:

• komorÄ™ Vergi
• torbiel pajÄ™czynówki
• torbiel porencefalicznÄ….

Wszystkie te anomalie nie wykazują przepływu krwi w badaniu USG z kolorowym dopplerem.

Leczenie

Embolizacja

Leczeniem z wyboru jest przeztętnicza embolizacja po ukończeniu 6. miesiąca życia, jak zatoki jamiste są nuże poprawnie wykształcone. Materiałem do embolizacji stosowanym w ośrodku w Le Kremlin Bicètre jest klajster n-butylocyjanoakrylowy. Chyba że niewydolność krążenia nie daje się utrzymać w karbach, jest dozwolone zastanowić się wcześniejszą embolizację. Zakładanie zastawki komorowo-otrzewnowej nie jest wskazane, jako że dodatkowe zakłócenie hemodynamiki krążenia mózgowego być może zintensyfikować niedokrwienie mózgu.

Alternatywne metody

Opisano kuracja przezżylne VOGM. Powikłaniami technik przezżylnych mogą być porażenie żylny, wylew i koagulopatia ze zużycia.

Powikłania

W jednym badaniu wykazano, iż u 61% pacjentów wyleczonych (51% biorąc poniżej uwagę dzieci które nie przeżyły) deficyty neurologiczne w charakterze komplikacja nie występowały bądź były małe. Stwierdzono, iż klasa naczyniówkowy wiąże się z gorszym rokowaniem aniżeli kategoria ścienny.

Przypisy

1. ↑ Jaeger Jr, Forbes RP, Dandy WE. Bilateral congenital cerebral arteriovenous communications aneurysm. Trans Am Neurol Ass. 63: 1736 (1937). 
2. ↑ Steinheil SO: Ueber einen Fall von Varix aneurysmaticus im Bereich der Gehirngefaesse. Würzburg: F. Fromme, 1895, ss. 1–56. 
3. ↑ 3,0 3,1 Lasjaunias P, Terbrugge K, Piske R, Lopez Ibor L, Manelfe C. Vein of Galen dilatation: Anatomo-clinical forms and endovascular treatment. Fourteen cases explored and / or treated between 1983 and 1986. Neurochirugie 1987;33:315-33. PMID 3683708
4. ↑ 4,0 4,1 Raybaud CA, Strother CM, Hald JK. Aneurysms of the vein of Galen : Embryonic and anatomical features relating to the pathogenesis of the malformation. Neuroradiology. 31: 109 (1989). PMID 2664553. 
5. ↑ Lasjaunias P, Rodesch G, Terbrugge K, Pruvost P, Devictor D, Comoy J, Landrieu P. Vein of Galen aneurysmal malformations. Report of 36 cases managed between 1982 and 1988.. Acta Neurochir (Wien). 99. 1-2: 26-37 (1989). PMID 2756850. 
6. ↑ Casasco A, Lylyk P, Hodes JE, Kohan G, Aymard A, Merland JJ. Percutaneous transvenous catheterization and embolization of vein of Galen aneurysms. Neurosurgery. 28. 2: 260-6 (1991). PMID 1997895. 
7. ↑ 7,0 7,1 Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery. 59. 5 Suppl 3: 184-194 (2006). doi:10.1227/01.NEU.0000237445.39514.16. PMID 17053602. 
8. ↑ Yasargil MG: Microneurosurgery IIIB. New York: Thieme Medical Publishers, 1988, ss. 323-57. 
9. ↑ Cumming GR. Circulation in neonates with intracranial arteriovenous fistula and cardiac failure. Am J Cardiol 1980;45:1019-24.
10. ↑ Johnston IH, Whittle IR, Besser M, Morgan MK. Vein of Galen malformation : Diagnosis and management. Neurosurgery 1987; 20 : 747.
11. ↑ 11,0 11,1 Lylyk P, Vinuela F, Dion JE, Duckwiler G, Guglielmi G, Peacock W, Martin N: Therapeutic alternatives for vein of Galen vascular malformations. J Neurosurg 78:438–445, 1993.
12. ↑ Borthne A, Carteret M, Baraton J, Courtel J, Brunelle F: Vein of Galen vascular malformations in infants: Clinical, radiological and therapeutic aspect. Eur Radiol 7:1252–1258, 1997.
13. ↑ Brew S, Taylor W, Reddington A: Stenting of a venous stenosis in vein of Galen aneurysmal malformation. Intervent Neuroradiol 7:237–240, 2001.
14. ↑ H. J. Fullerton, A. R. Aminoff, D. M. Ferriero, N. Gupta, C. F. Dowd. Neurodevelopmental outcome after endovascular treatment of vein of Galen malformations. Neurology, 2003; 61(10): 1386-1390. PMID 14638960

Bibliografia

Zobacz galeriÄ™ na Wikimedia Commons:
Malformacje żyły Galena

• Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery. 59. 5 Suppl 3: 184-194 (2006). doi:10.1227/01.NEU.0000237445.39514.16. PMID 17053602. 
• Gupta AK, Varma DR. Vein of galen malformations: Review. Neurology India. 52. 1: 43-53 (2004).  PDF
• Singh AK, Khetan PK, Srivastava C, Dua S, Gupta V, Dokania S, Bundela YP, Agarwal V. Pre and Postnatal Diagnosis of Vein of Galen Aneurysm: A Case Report. Pediatric Oncall (2008). 
• Sasidharan CK, Anoop P, Vijayakumar M, Jayakrishnan MP, Reetha G, Sindhu TG. Spectrum of clinical presentations of vein of galen aneurysm. Indian J Pediatr. 71: 459-63 (2004). 
• J J Bhattacharya and J Thammaroj. VEIN OF GALEN MALFORMATIONS. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 74. Suppl 1: i42-i44 (2003). doi:10.1136/jnnp.74.suppl_1.i42.  PDF
• Blount JP, Oakes WJ, Tubbs RS, Humphreys RP. History of surgery for cerebrovascular disease in children. Part II. Vein of Galen malformations. Neurosurg Focus. 20. 6: E10 (2006).  PDF

Linki zewnętrzne

• Vincenzo CaÅ‚oksztaÅ‚t, Alberto Marini, Onofrio S. Saia, Luca Rigobello: Vein of Galen aneurysm. Fetus.net.
• Raj D Sheth, Ernesto Tiznado-Garcia: Vein of Galen Malformation. eMedicine.
• Dr Laughlin Dawes: Vein of Galen Malformation. radpod.org.

Przeczytaj zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych w Wikipedii!

Kategorie: Dobre artykuły • Choroby naczyń • Choroby układu nerwowego • Neurochirurgia • Zaburzenia rozwoju